Frau wurde wegen eines schwarzen Flecks im linken Auge überwiesen

Jan 12, 2024

Eine 38-jährige Frau wurde von einem Netzhautspezialisten wegen Schläfenblitzen und einem stationären schwarzen Fleck im linken Auge für 1,5 Monate an den Netzhautdienst der Augenabteilung des Lahey Hospital & Medical Center überwiesen.

Sie verneinte verschwommenes oder doppeltes Sehen, Floater, Augenrötungen, Schmerzen bei Augenbewegungen oder Veränderungen im Farbsehen. Die Überprüfung der Systeme war negativ auf kürzliche Reisen, Zeckenstiche, Hautausschläge und Husten und positiv auf Gelenkschmerzen in ihren Fingern.

Zu ihrer Krankengeschichte gehörten Bell-Lähmung vor 8 Jahren und Glutenunverträglichkeit. Ihre Familienanamnese war für eine Vielzahl von Autoimmunerkrankungen bei Tanten und Cousinen mütterlicherseits von Bedeutung, darunter systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Hashimoto-Thyreoiditis. Sie nahm keine regelmäßigen Medikamente ein und hatte keine bekannten Arzneimittelallergien. Sie bestritt Rauchen, Drogen- oder Alkoholkonsum.

Sie nahm keine Augenmedikamente ein und hatte keine Augenoperationen. Ein externer Netzhautspezialist sah sie im Monat vor ihrer Präsentation in Lahey zweimal. Bei der ersten Untersuchung auf Photopsien und Skotom im linken Auge ergab die Untersuchung des erweiterten Augenhintergrunds kein Ergebnis für einen Netzhautriss oder eine Netzhautablösung. Bei der zweiten Beurteilung der anhaltenden Symptome wurde vermutet, dass ihre Symptome sekundär zu einer Traktion des Glaskörpers und nicht zu einer atypischen Migräne führten. Vor der Bewertung in Lahey wurden externe Tests überprüft. Humphrey Visual Field (HVF) 30-2 zeigte ziemlich symmetrische bilaterale inferiore Defekte, die inferioren bogenförmigen Skotomen ähnelten (Abbildungen 1a und 1b). Die OCT-Analyse der retinalen Nervenfaserschicht (RNFL) und der Ganglienzellen war unauffällig (Abbildungen 2a und 2b). Die OCT-Makula zeigte eine mögliche Störung des inneren Segments/äußeren Segments (IS/OS) parafoveal nasal im linken Auge (Abbildung 3b).

Bei der Untersuchung im Lahey Hospital betrug die bestkorrigierte Sehschärfe des Patienten 20/25 auf dem rechten Auge und 20/30+ auf dem linken Auge. Die Pupillen waren gleichmäßig rund und reagierten auf Licht ohne afferenten Pupillendefekt. Der mit dem iCare-Tonometer gemessene Augeninnendruck betrug 13 mm Hg im rechten Auge und 15 mm Hg im linken Auge. Das Farbsehen war durch Ishihara-Farbtafeln vollständig. Die Gesichtsfelder der Konfrontation waren in beiden Augen voll. Extraokulare Bewegungen waren vollständig mit orthotroper Ausrichtung.

Die Untersuchung mit der Spaltlampe des vorderen Augenabschnitts war bei beiden Augen unauffällig, einschließlich tiefer und ruhiger Vorderkammern und klarem Glaskörper ohne Zellen oder Trübung. Bei der Untersuchung des erweiterten Augenhintergrunds erschienen die Sehnerven rosa und scharf mit einem Verhältnis von Näpfchen zu Sehnervenscheibe in beiden Augen von 0,1. Die Makula und die Peripherie im rechten Auge waren normal. Das linke Auge zeigte multifokale hypopigmentierte Flecken in der Makula, peripapillär und in der mittleren Peripherie mit vereinzelten hyperpigmentierten Flecken/chorioretinaler Atrophie und Verklumpung des retinalen Pigmentepithels (RPE) (Abbildungen 4a und 4b). Die Gefäße waren in beiden Augen normal.

Die OCT-Makula im rechten Auge zeigte eine normale foveale Kontur ohne Flüssigkeits- oder Photorezeptorstörung und mögliche Verdickung der Aderhaut, während das linke Auge eine diskrete IS/OS-Störung parafoveal und eine verdickte Aderhaut aufwies (Abbildungen 5a und 5b). HVF 30-2 war im rechten Auge normal (Abbildung 6a), während das linke Auge einen vergrößerten blinden Fleck aufwies (Abbildung 6b). Die OCT-RNFL-Analyse (Abbildung 7a) und die Ganglienzellschichtanalyse (Abbildung 7b) waren in beiden Augen unauffällig. Die Fundusautofluoreszenz (FAF) war im rechten Auge unauffällig (Abbildung 8a), während das linke Auge (Abbildung 8b) zahlreiche hyperautofluoreszierende Flecken im peripapillären Bereich, in der Makula und in der mittleren peripheren Netzhaut aufwies.

Siehe Antwort unten.

Bei einer jungen Frau mit akuten, schmerzlosen einseitigen Photopsien und Skotomen sollte das Multiple Evanescent White Dot Syndrome (MEWDS) in Betracht gezogen werden, auch wenn keine charakteristischen Fundusbefunde vorliegen, da die Patienten erst nach Abklingen der hypopigmentierten Läsionen auftreten können. Die Differenzialdiagnose umfasst weitere White-Dot-Syndrome wie die multifokale Choroiditis (MFC), die punktförmige innere Choroidopathie (PIC), die akute zonale okkulte äußere Retinopathie (AZOOR) sowie Masquerader-Syndrome wie Syphilis, Sarkoidose, Lyme-Borreliose und Lymphome.

Im Gegensatz zu MEWDS tritt MFC mit gelblich-grauen Läsionen auf der Ebene des RPE und der Choriocapillaris tendenziell bilateral auf und ist häufiger mit der Vorderkammer und den Glaskörperzellen assoziiert. PIC, die typischerweise durch gelbe Läsionen mit einer Größe von weniger als 300 µm am hinteren Pol gekennzeichnet ist, tritt tendenziell auch bilateral auf, weist jedoch seltener vordere oder Glaskörperzellen auf. Obwohl MFC durch eine chronische, wiederkehrende Erkrankung gekennzeichnet ist und die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens von PIC geringer ist, kann beides zur Entwicklung einer choroidalen Neovaskularisation mit zentralem Sehverlust führen. AZOOR, das auch mit Photopsien und Gesichtsfeldverlust einhergehen kann, kann anfänglich ein normales Augenhintergrundbild oder eine ringförmige weißliche oder graue Linie aufweisen, die die Grenze der Retinopathie abgrenzt. In späteren Stadien kann der Fundus zonale Bereiche mit RPE und chorioretinaler Atrophie sowie Pigmentveränderungen aufweisen, häufig im peripapillären Bereich. Bei OCT- und FAF-Tests können charakteristische „trizonale“ Merkmale auftreten, die zur Differenzierung dieser Krankheit beitragen.

Die Masquerader können per Definition ähnliche Veränderungen im Fundus und in der äußeren Netzhaut aufweisen, treten jedoch im Gegensatz zu den oben genannten Entitäten eher bilateral auf, weisen signifikante vordere oder Glaskörperzellen auf und betreffen ältere Personen mit einer Vorgeschichte von Immunsuppression oder bösartigen Erkrankungen. Im Gegensatz zu MEWDS bilden sich diese Entitäten ohne entsprechende Behandlung nicht spontan zurück.

Basierend auf den charakteristischen Symptomen und Fundusbefunden unseres Patienten wurde eine Arbeitsdiagnose von MEWDS gestellt und die Empfehlung lautete, zu beobachten. Obwohl normalerweise nicht notwendig, wurde eine begrenzte Abklärung auf Syphilis, Tuberkulose und Sarkoidose durchgeführt.

Da die Patientin nie Symptome am rechten Auge hatte, ihre OCT-RNFL- und Ganglienzellanalysen normal waren und die anfänglichen Gesichtsfelddefizite in unserer Praxis nicht reproduzierbar waren, wurde vermutet, dass es sich bei den Felddefiziten wahrscheinlich um einen Fehler handelte.

Der Patient kam zur einmonatigen Nachuntersuchung zurück. Sie berichtete über unverändert schimmernde Photopsien und Skotome. Bei der Untersuchung war die unkorrigierte Sehschärfe stabil bei 20/30-1 auf dem rechten Auge und 20/30 auf dem linken Auge. Die Schülerprüfung verlief normal. Der IOD über iCare war stabil bei 16 mm Hg im rechten Auge und 10 mm Hg im linken Auge. Konfrontationsgesichtsfelder und extraokulare Bewegungen blieben in beiden Augen voll.

Die Untersuchung mit der Spaltlampe des vorderen Augenabschnitts verlief bei beiden Augen stabil und unauffällig. Die Untersuchung des erweiterten Augenhintergrunds zeigte ein verbessertes Erscheinungsbild der multifokalen weißen Punkte im linken Auge (Abbildung 9). Die OCT-Makula im rechten Auge war unverändert und das linke Auge zeigte eine nahezu wiederhergestellte IS/OS-Verbindung (Abbildung 10). HVF 30-2 war im rechten Auge wieder normal (Abbildung 11a) und das linke Auge zeigte einen anhaltenden vergrößerten blinden Fleck (Abbildung 11b). FAF blieb auf dem rechten Auge unauffällig und auf dem linken Auge zeigte sich eine intervallmäßige Verbesserung der multiplen hyperfluoreszierenden Flecken (Abbildung 12).

Die Patientin sagte ihren nächsten Nachsorgetermin ab, berichtete jedoch von einer leichten Verbesserung der flimmernden Lichter und des Skotoms.

MEWDS tritt häufig bei gesunden Frauen im Alter zwischen 20 und 40 auf. Patienten berichten typischerweise über einseitige Symptome einer schimmernden Photopsie und eines Skotoms. In 50 Prozent der Fälle geht eine grippeähnliche Erkrankung voraus. Bei der Untersuchung weist die Fovea häufig ein körniges Erscheinungsbild auf, das möglicherweise nicht wieder normal aussieht. Eine Gesichtsfelduntersuchung kann eine Vergrößerung des blinden Flecks zeigen. Befunde in der Fluoreszenzangiographie sind durch Leckagen aus den Bandscheibenkapillaren und „kranzartige“ Hyperfluoreszenz gekennzeichnet. Die OCT-Makula zeigt eine Störung der Ellipsoidzone. FAF zeigt mehr hyperautofluoreszierende Flecken als klinisch gesehen. Typischerweise ist MEWDS selbstlimitierend, obwohl es in 10 % der Fälle zu einem erneuten Auftreten kommen kann. Die Diagnose kann aufgrund der vorübergehenden klinischen Befunde eine Herausforderung darstellen; Innerhalb von 2 bis 6 Wochen nach Auftreten der Symptome können die weißen Punkte verblassen. Es kann jedoch mehrere Monate dauern, bis sich das Schläfenskotom und die Photopsien bessern. Die Prognose ist im Allgemeinen gut.